Svorio kritimas dėl cistinės fibrozės

Kvėpavimo takai per lankstų bronchoskopą išsiurbiami, praplaunami fi biologiniu tirpalu ir mukolitikais. Tačiau CF sergantys vaikai blogai įsisavina sojos baltymus, todėl jiems gali atsirasti hipoproteinemija. Tokiems ligoniams labai pavojinga perkaisti, viduriuojant ar karščiuojant netekti daug druskų. Gali prasidėti kepenų uždegimas, cirozė ir dėl to padidėjusio spaudimo kepenų vartų venos sistemoje simptomai išplėstos stemplės venos, padidėjusi blužnis, sutrikusi kepenų baltymus gaminanti ir nukenksminanti funkcija. Kiti šaltiniai.

Dvokiančios, vandeningos išmatos Ligos eiga Dažniausiai liga nustatoma jau naujagimiui ar kūdikiui, nes neretai būna žarnų nepraeinamumo simptomai. Tokiu atveju ligonis negali tuštintis, ima vemti, atsiranda stiprūs raižantys pilvo skausmai visą pilvą skauda esant žarnų nepraeinamumui, jei skausmai labiau lokalizuoti kairėje viršutinėje svorio kritimas dėl cistinės fibrozės dalyje, įtariamas kasos uždegimas. Vėliau išryškėja sulėtėjęs augimas ūgio ir svorio atsilikimas dėl nepakankamo maisto medžiagų įsisavinimo, mat sutrikus kasos veiklai trūksta maisto produktus skaldančių medžiagų, ligoniui būna didelis išpūstas pilvas, svorio kritimas dėl cistinės fibrozės gausiai dvokiančiomis išmatomis.

Cistinė fibrozė (mukoviscitozė)

Gali prasidėti kepenų uždegimas, cirozė ir dėl to padidėjusio spaudimo kepenų vartų venos sistemoje simptomai išplėstos stemplės venos, padidėjusi blužnis, sutrikusi kepenų baltymus gaminanti ir nukenksminanti funkcija. Jei virškinamojo trakto pažeidimo simptomai nėra labai ryškūs, diagnozė nustatoma vėliau, kai pasireiškia kvėpavimo sistemos pažeidimas.

Tada ligonis labai kosti, būna varginančio kosulio priepuoliai iš pradžių sausas kosulys, vėliau atkosima tirštų skreplių prisidėjus infekcijai - pūlingų gelsvai-žalsvų.

Ligonis pradeda dūsti, pakyla kūno temperatūra aukšta temperatūra būna ligos paūmėjimo metu ar nuolat nedaug pakilusi pagerėjimo metuvaikas būna išblyškęs, dažnai serga prienosinių ančių uždegimais sinusitaissunkiais bronchitais bei plaučių uždegimais, kurie sunkiai pasiduoda gydymui.

• CISTINĖ FIBROZĖ | rasuredija.lt - Rūpinkis savo grožiu ir sveikata!
• Cistinė fibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
• Europoje cistinė fibrozė pasitaiko vienam iš — gimusiųjų.
• Supratimas apie cistinę fibrozę

Odos pablykšta, kartais tampa melsvo atspalvio esant didelio laipsnio kvėpavimo nepakankamumui. Vaikui augant, visi išvardinti sutrikimai progresuoja.

Supratimas apie cistinę fibrozę

Gali padidėti spaudimas plaučių arterijoje ir dėl to kilti širdies veiklos sutrikimų. Atsiranda pokyčių ir kauluose: sulėtėja kaulėjimo procesai, pirštai tampa būgno lazdelių formos.

Ligonių, sergančių bronchų bei plaučių uždegimais, kvėpavimo takuose dažniausiai randamos bakterijos Pseudomas aeruginosa, kuri sunkiai pasiduoda antibakterinei terapijai ir dažniausiai visiškai sunaikinti šių bakterijų nepavyksta.

Uždegiminis procesas nuolat kartojasi. Bakterijos išskiria toksiškai veikiančias medžiagas, palaikančias uždegimą, dėl besikartojančių uždegimų prisideda įvairios komplikacijos. Nepakankamas kasos fermetų kiekis sukelia blogą baltymų ir riebalų įsisavinimą žarnyne, riebaluose tirpių vitaminų trūkumą vit. Dėl to sulėtėja augimas ir psichinė vaiko raida.

TLKAM SISTEMINIS LIGŲ SĄRAŠAS - ENDOKRININĖS, MITYBOS IR MEDŽIAGŲ APYKAITOS LIGOS

Vyresniems ligoniams atsiranda kepenų uždegimas, tulžies gamybos sutrikimas, kas dar labiau sutrikdo riebalinių medžiagų virškinimą. Diagnostika Kokios CF priežastys?

CF yra įgimta liga, kuri gali pasireikšti nuo naujagimystės, tačiau kartais jos požymiai išryškėja ir daug vėliau. Nors ši liga yra paveldima, tačiau CF sergančio vaiko tėvai patys šia liga neserga.

CF lemia du genai, todėl ši liga pasireiškia vaikams, kurie iš abiejų tėvų paveldėja po vieną ligą lemiantį geną.

Sveikatos receptas. Kepenų ligos žudo tyliai: kaip atpažinti iki išgirstant žlugdančią diagnozę?

Žmonės, turintys tik po vieną CF geną, yra visiškai sveiki ir jiems nebūna jokių ligos požymių. Nustatyta, kad kas tas žmogus turi CF geną, t. Taigi vienintelis CF perdavimo kelias yra paveldėjimas: ši liga nėra užkrečiama, ji paveldima iš abiejų tėvų ir visai nepriklauso nuo to, ką tėvai darė ar nedarė nėštumo metu. Kaip nustatoma cistinės fibrozės diagnozė? Norint nustatyti CF diagnozę reikia atlikti daug įvairių tyrimų. Patys svarbiausi ir specifiškiausi yra: druskos koncentracijos prakaite tyrimas; genetinis tyrimas, leidžiantis nustatyti CF geno mutacijos tipą.

Komplikacijos Nuolatinis uždegimas kvėpavimo takuose gali sukelti bronchų užsikimšimą pūlingu tirštu sekretu, dėl ko subliuškta plaučio dalis susiformuoja atelektaze. Tai gali sukelti kvėpavimo pasunkėjimą, šį plaučio dalis gali supūliuoti, susiformuoja plaučio pūlinys abscesas. Nuolatinis uždegimas gali sukelti randinio audinio išvešėjimą plaučiuose, dėl to sutrinka deguonies patekimas į kraują, audiniams ir organams trūksta deguonies, taip pat pasunkėja kraujo pratekėjimas pro plaučių kraujagysles, jose padidėja spaudimas, tai stipriai apsunkina širdies darbą, dėl to ligoniui sustiprėja dusulys, gali pradėti tinti kojos, padidėja kepenys gali atsirasti skysčio pilvo ertmėje.

Kepenų uždegimas dėl sutrikusio tulžies nutekėjimo gali virsti kepenų ciroze ir sukelti kepenų cirozei būdingas komplikacijas. Naujagimiams atsiradęs žarnų nepraeinamumas ir žarnos prakiurimo sukeltas pilvaplėvės uždegimas gali tapti mirties priežastimi.

Cistinė fibrozė

Moterims pakinta makšties gleivių klampumas, tačiau jos gali pagimdyti sveiką kūdikį, tačiau nėštumas joms labai rizikingas dėl kvėpavimo sistemos pažeidimo progresavimo pavojaus. Padidėjęs natrio, kalio, chloridų netekimas su prakaitų išsekina organizmo atsargas, karšto klimato sąlygomis tokius ligonius gali greit ištikti šilumos smūgis.

Dalis ligonių miršta vaikystėje,bet nemaža jų dalis vidutiniškai išgyvena apie metų, nors pasitaiko ir metų išgyvenusių ligonių. Gydymas Kaip minėta, CF atvejais dėl labai tirštų gleivių labiausiai pažeidžiamos kvėpavimo ir virškinamoji sistemos, todėl pagrindiniai gydymo tikslai yra: sumažinti gleivių tirštumą; slopinti neišvengiamą tokiais atvejais kvėpavimo takų ir plaučių infekciją bronchitai ir plaučių uždegimai ; skirti kasos fermentų, padedančių virškinti maistą.

Virškinimo fermentų pakaitinė terapija, yra labai svarbi. Net patys naujausi antibiotikai skiriami plaučių infekcijai slopinti ar mukolitikai gleives skystinantys preparatai nebus veiksmingi, jei vaiko organizmas badaus ir nesivystys dėl fermentų stygiaus. Baigiant reikia pabrėžti, kad CF prognozė labai priklauso nuo ankstyvos diagnozės ir labai specialaus gydymo. Tik pastebėjus anksčiau minėtus svarbiausius CF požymius - svorio neaugimą, dažnas kvėpavimo sistemos ligas ir nepastovų tuštinimąsi, būtina išsiaiškinti priežastį ir, jei pasitvirtina CF įtarimas, skirti intensyvų gydymą.

Patarimai Ligonį patartina maitinti baltymingu, vitaminingu, neriebiu maistu. Šiltu metu laiku, svorio kritimas dėl cistinės fibrozės gausiai prakaituojama, reikia nuolat papildyti organizmo druskų atsargas geriant mineralinį vandenį, gausiau sūdant maistą. Jei ligonis serga plaučių uždegimais, reikalinga nuolat gerai vėdinti patalpas, drėkinti orą, daryti drėgną patalpų valymą, siekiant sumažinti infekcijos pavojų, palengvinti kvėpavimą.

Šeimoms, turinčioms cistine fibroze sergantį vaiką ar esant tokių ligonių giminėje, patartina konsultacija Žmogaus genetikos centre. Taip pat atliekamas vaiko ištyrimas dėl cistinės fibrozės dar jam negimus antenatalinė diagnostika. Vaikų ligos.